Autoria: Caroline G. da Rocha
Orientação: Marilda de Souza Gonçalves
Título da dissertação: “Leucemia promielocítica aguda: uma revisão do cenário brasileiro”
Programa: Pós-Graduação em Patologia
Data de defesa: 21/12/2021
Horário: 09h00
Local: Sala virtual do Zoom

RESUMO

INTRODUÇÃO: a leucemia promielocítica (LPA) é um dos subtipos mais graves de leucemia mieloide aguda cujos avanços recentes na terapêutica permitiu alcançar altas taxas de sobrevida na doença, tornando-a um dos subtipos de leucemia com os melhores prognósticos. Apesar da LPA ser comumente conhecida como uma doença rara, atingindo cerca de 10% das LMA, dados recentes mostram prevalência alta da doença em latino-americanos, assim como em brasileiros. Além disso, as taxas baixas de sobrevida e de mortalidade elevada no Brasil são alarmantes para o caráter curável da doença. A descrição, delineamento e exploração dos dados brasileiros são necessários para conhecer o cenário da LPA no país. OBJETIVO: com a presente revisão sistemática, apresentamos o delineamento do cenário atual da leucemia promielocítica no Brasil a partir dos dados disponíveis na literatura, assim como possíveis hipóteses para esse cenário. METODOLOGIA: a busca sistemática foi realizada nas plataformas PubMed, Embase, Web of Science e LILACS. Foram coletados dados referentes a prevalência da LPA, assim como dados sociodemográficos, clínicos e laboratoriais de pacientes brasileiros. Dados referentes a evolução clínica como taxas de sobrevida e óbitos também foram coletados. RESULTADOS: Sessenta e quatro artigos foram selecionados. A prevalência da LPA foi fornecida por 46 estudos brasileiros e variou de 0% a 40%. A idade dos indivíduos no geral varia na faixa dos 10 aos 80 anos, porém há casos fora dessa faixa. A distribuição é semelhante entre os sexos, embora a maioria dos estudos apresente prevalência maior no sexo feminino. A frequência da M3v varia de 0% a 43,7% em brasileiros e a maioria dos brasileiros com LPA estão no grupo de risco intermediário ou alto de recidiva. As principais manifestações da doença reportados foram presença de coagulopatias (37,5%-72,8%), sangramentos (17,2%-90,9%), equimose (90,9%-92%) e febre (27%-31%). As alterações laboratoriais são características do quadro clássico de leucemia aguda, porém com leucocitose e plaquetopenia extremamente acentuada em alguns casos. A presença da t(15;17) varia de 84,6% a 100% dos indivíduos, enquanto a frequência do PML-RARα varia entre 74,7%-100%. Nove casos brasileiros de mutações variantes associados a LPA foram encontrados na literatura. A maioria dos estudos apresenta sobrevida global de 5 anos abaixo de 70% e a maior parte das mortes são precoces. CONCLUSÃO: Os dados dos estudos nacionais apontam para um cenário preocupante da LPA no Brasil. Acreditamos que este cenário sugere uma possível negligência no atendimento básico de saúde aos pacientes, com diagnóstico tardio e automedicação que pode ser melhorado com ações organizadas, que contribuam para o desenvolvimento de normativas nacionais, e com o comprometimento da comunidade médico-científica e o Ministério da Saúde.
Palavras-chave: Leucemia promielocítica aguda, leucemia mieloide aguda, revisão sistemática, Brasil.

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